Choroba, która zabiera oddech: Są pierwsze polskie wytyczne leczenia IPF

Dariusz Klimczak, prezes Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc (IPF) choruje na IPF już kilka lat. Z nieznanej przyczyny (stąd słowo „idiopatyczne” w nazwie), jego pęcherzyki płucne zaczęły zmieniać się w zwłókniałą tkankę. Przypomina to bliznę, która tworzy się na skórze podczas gojenia – tyle że zmiany w płucach się nie goją. Zbliznowacenia z czasem obejmują coraz większy obszar, przez co pojemność płuc zmniejsza się. Choremu na IPF coraz ciężej oddychać, wykonywać nawet zwykłe czynności, coraz częściej pojawia się duszność i kaszel. To mogą być objawy wielu chorób (m.in. niewydolności serca, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc), dlatego zwykle już sam proces postawienia diagnozy jest wyzwaniem.

Choroba postępuje, a bez leczenia rokowanie jest gorsze niż w przypadku większości nowotworów. Dariusz Klimczak jest już po przeszczepieniu płuc: to jak na razie jedyna metoda wyleczenia IPF. Nie każdy jednak się do niej kwalifikuje, jest zresztą obciążona bardzo dużym ryzykiem, związanym m.in. z koniecznością przyjmowania do końca życia leków zapobiegających odrzuceniu przeszczepu, co bardzo osłabia układ odpornościowy. – Ostatnio kilka miesięcy spędziłem w szpitalu z powodu poważnych infekcji wirusowych i bakteryjnych. Kolejny raz otarłem się o śmierć. Dlatego osoby, których wydolność płuc jest na tyle dobra, że nie muszą mieć przeszczepienia, lepiej, żeby były leczone farmakologicznie – mówi Klimczak.

Nowe wyniki badań, nowe wytyczne leczenia IPF

– Zdrowy 60-latek traci rocznie ok. 30-40 ml pojemności życiowej płuc w związku z naturalnym procesem starzenia. Chory na IPF, który nie jest leczony, traci rocznie ok. 200 ml pojemności płuc, a jeśli jest leczony – ok. 100 ml, choć oczywiście przebieg choroby jest bardzo indywidulany – opowiada prof. Wojciech Piotrowski z Kliniki Pneumonologii i Alergologii UM w Łodzi. Jedynymi lekami, które są w stanie zahamować przebieg choroby, są obecnie leki antyfibrotyczne. W Polsce, w ramach tzw. programów lekowych, są dostępne dwa. Niestety, nie wszyscy chorzy w Polsce mają możliwość ich stosowania. – W badaniach klinicznych, które dały podstawę do rejestracji obu leków, podawano je tylko chorym z umiarkowaną i lekką postacią IPF. Program lekowy był tworzony na podstawie badań klinicznych, nie wiedzieliśmy wówczas, czy te leki pomagają też ciężej chorym. Obecnie mamy już dane świadczące o tym, że leczenie może być skuteczne także u nich – przekonuje prof. Piotrowski.

Właśnie dlatego 21 ekspertów zajmujących się w Polsce IPF: pulmonolodzy, radiolodzy, patomorfolodzy, we współpracy z pacjentami, stworzyli pierwsze w Polsce wytyczne leczenia IPF. Dzięki ich wprowadzeniu więcej chorych ma szansę na wcześniejszą diagnozę i skuteczniejsze leczenie.

Wcześniej diagnozować i nie wykluczać z leczenia

Pierwsza ważna zmiana w zaleceniach dotyczy stawiania diagnozy. – W ostatnich latach diagnostyka poprawiła się, radiolodzy wykonujący badanie tomograficzne wcześniej zauważają zmiany w płucach, pacjenci trafiają do nas na wcześniejszym etapie choroby – mówi dr Katarzyna Lewandowska, która od wielu lat zajmuje się pacjentami z IPF w I Klinice Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc. Po to, by usprawnić proces diagnozy, eksperci postulują, by nie było konieczne wykonanie biopsji. – Większość pacjentów to osoby starsze, mające choroby współistniejące. Biopsja może u nich spowodować zaostrzenie choroby. Powinna być wykonywana tylko wtedy, gdy pojawiają się wątpliwości dotyczące rozpoznania – wyjaśnia prof. Piotrowski.

Druga ważna zmiana dotyczy kwalifikacji do leczenia. – Obecnie w ramach programu lekowego leki są dostępne tylko dla chorych, którzy spełniają określone kryteria, np. pojemność życiowa płuc nie może być niższa niż 50 proc. wartości należnej. W związku z tym pacjent, który ma 49 proc. pojemności płuc, nie może być leczony. Tymczasem on w zasadzie nie różni się od chorego, który ma 51 proc. pojemności płuc – mówi prof. Piotrowski.

Dostępne obecnie wyniki badań pokazują, że również chorzy mający mniejszą pojemność płuc odnoszą korzyści z leczenia. Eksperci postulują także zniesienie kryterium wyłączenia z programu lekowego. – Obecnie, jeśli pojemność płuc chorego spadnie więcej niż o 10 proc. wartości należnej w ciągu pierwszego roku leczenia, a potem w okresach półrocznych, to musimy zaprzestać podawania leku – wyjaśnia dr Lewandowska. Dla chorych to kryterium jest wyjątkowo bolesne. – Proszę sobie wyobrazić: badanie wychodzi źle, to wypadasz z leczenia, czyli do niczego się już nie nadajesz. Nie można nikogo skazywać, żeby szybciej umarł. To tak, jakby człowiekowi, który ledwo chodzi, zabrać laskę i powiedzieć: „Możesz się czołgać” – oburza się Dariusz Klimczak.

Przy obecnych kryteriach programu, jeśli mimo spadku pojemności płuc jest ona nadal wyższa niż 50 proc., to choremu można podać drugi lek antyfibrotyczny dostępny w programie. Nie rozwiązuje to jednak sytuacji, gdyż pacjent może na niego źle zareagować. Jeśli zaś pojemność płuc spadnie poniżej 50 proc., chory zostaje bez leczenia. Pozostaje tylko podawanie tlenu czy rehabilitacja. Zdaniem dr Lewandowskiej to wręcz nieetyczne, gdyż stan osoby pozbawionej leczenia często gwałtownie się pogarsza.

Dopóki starczy oddechu

– To, że u pacjenta pojemność płuc spadła o 11 proc., nie jest spowodowane tym, że lek „przestał działać”. To nie jest tak jak w nowotworze, że guz zaczyna rosnąć, bo lek przestał być skuteczny. W kolejnych miesiącach pojemność płuc może spadać wolniej – dodaje dr Lewandowska.

Eksperci mają nadzieję, że pierwsze polskie wytyczne leczenia IPF spotkają się z przychylnością Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji oraz Ministerstwa Zdrowia, a program lekowy wkrótce zostanie zmieniony. Zalecenia już spotkały się z przychylnym przyjęciem środowiska naukowego zagranicą, gdzie polscy pulmonolodzy są bardzo cenieni. – Gdy program lekowy był tworzony, nie dysponowaliśmy wynikami badań, które mamy obecnie. Dziś już wiemy, że kontynuacja podawania leku jest lepsza niż jego odstawienie, gdyż zmniejsza ryzyko dalszego szybkiego spadku pojemności życiowej – przekonuje prof. Piotrowski. Jego zdaniem, zmiany w programie nie wiązałyby się wcale z dużymi kosztami ze strony NFZ. Obecnie programem jest objętych ok. 800 chorych, gdyby udało się zaadaptować go do nowych wytycznych, przybyłoby ok. 10-15 proc. chorych. Nie każdy pacjent z IPF może być bowiem leczony lekami antyfibrotycznymi, gdyż mają one również skutki uboczne. Jednak o tym, czy choremu podać lek i kiedy go odstawić, powinien móc decydować lekarz, a nie sztywne zapisy programu.

Chorzy na IPF są grupą ryzyka ciężkiego przebiegu COVID-19, gdyż ich płuca są już mocno uszkodzone. – Wychodzę z domu zawsze w maseczce, nie wchodzę do sklepu, jeśli jest dużo osób. Jestem ostrożny, ale nie boję się wirusa, tylko tego, że z powodu kryzysu związanego z pandemią będzie na tyle mało pieniędzy w budżecie, że ktoś uzna, że programu lekowego nie trzeba zmieniać, bo zakres pomocy państwa w tym zakresie już został określony – mówi Dariusz Klimczak. Dopóki starczy mu oddechu, chce jednak o walczyć o zmiany, bo wie, jaką wartość dla chorego ma każdy dzień życia.